小儿胆道闭锁是什么病

最近热映的电影《找到你》中,保姆孙芳(马伊琍饰)的女儿珠珠一出生就患有胆道闭锁,但没有及时明确诊断,等到确诊时,珠珠已经1岁多了,而此时已经错过了最佳的治疗时机。胆道闭锁到底是怎样一种疾病?能预防吗?

什么是小儿胆道闭锁

小儿胆道闭锁属于先天性疾病,是指胆道纤维化、实性变或仅有微小胆管。胆道的主要功能为引流胆汁,胆道闭锁则胆汁无法流入肠道,导致患儿的肝内、外胆管出现阻塞,使得肝脏内的胆汁无法顺利排出,进而损伤肝脏,继续发展为肝硬化、肝衰竭,最终只能肝移植。

因此,胆道闭锁对患儿危害性极大,虽然患儿可行葛西手术,但仅能挽救1/3患儿的生命。而且,胆道闭锁疾病进展十分迅速,如不治疗,宝宝一般活不过2岁。

胆道闭锁有哪些症状

这个病的主要表现有全身皮肤黏膜黄染,这个由此可以总结了几句话,“四黄一白”,即:皮肤粘膜巩膜,还有尿黄大便白。

过了新生儿的黄疸期,这个孩子黄疸不退,黄疸反而持续加重,有些大便之前生下来还稍微黄一些,但过一段时间以后,这个大便就变成白陶土样,就这种临床表现,最主要就是这几方面,如果发现这个孩子是这样情况,建议及时到医院就诊,做一些相关的检查,排除一下胆道闭锁。

1、黄疸

新生儿出生后一般都会出现生理性黄疸,而胆道闭锁最为常见的表现也是黄疸,这也是许多胆道闭锁宝宝延误诊断的重要原因。需要注意的是,生理性黄疸多半在出生后2~3周内消退,而胆道闭锁宝宝的黄疸则会日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色。

小儿胆道闭锁可能会出现黄疸大便发白的表现

2、灰白色的便便

由于胆道闭锁,导致胆汁无法进入肠道,故宝宝的大便会因为不含胆汁从棕黄、淡黄米色,最终变成灰白色陶土色。病程后期,由于宝宝全身黄疸进一步加重,肠道黏膜内胆红素增高,浸染大便,偶可使大便略呈淡黄色,但此时宝宝的尿色可变为茶色或酱油色。

3、腹胀如鼓

随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血。5-6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化。

体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大、腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。

如何诊断胆道闭锁

目前临床常用诊断方法和流程是:

①病史+典型临床表现:进行性黄疸加重,灰白色陶土样大便,尿色加深至茶色,腹胀,肝脾肿大,腹腔积液等;

②血液生化检查:总胆红素增高,肝功能初期为正常,后期转氨酶逐渐增高;

B超:可见缩小的胆囊或肝门区的纤维块,以及观察肝包膜下血流有无增多;

CT或MRI:观察肝脏和胆道形态;

⑤术中胆道造影检查:目前是诊断胆道闭锁的金标准。

如何治疗胆道闭锁

手术治疗是胆道闭锁唯一的有效治疗手段,包括葛西手术(即肝门-空肠吻合术)以及各种改良术式和肝移植手术。葛西手术的目的是恢复正常胆流,以实现肝功能改善,达到长期存活的目的。但术后可能出现肝内胆管胆汁排出不畅、反复胆管炎、肝硬化、门静脉高压、消化道出血、肝功能衰竭等并发症,远期疗效仍不理想。

为防止并发症,术后药物治疗是必须的。目前主要的药物治疗为术后应用熊去氧胆酸、类固醇激素及长期预防性应用抗生素帮助排胆、抑制炎症反应,主要目的是防治细菌性胆管炎、提高胆汁引流,同时改善患儿的营养状况也是至关重要的。若葛西手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。

因胆道闭锁造成的肝脏损害是进行性的,手术越晚,治疗效果就会相应降低。一般最好是患儿出生后2个月左右就要进行手术治疗,不能迟于3个月。

温馨提示:看完上述的内容后,各位朋友知道了婴儿胆道闭锁带来的症状有哪些了,婴儿胆道闭锁非同小可,对于宝宝的健康带来了严重的伤害,希望宝妈们可以重视宝宝的健康,谨防胆道闭锁的出现,需要掌握该病的症状表现,小宝宝的身体发病后应当及早的治疗,同时要注意宝宝的卫生。

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